Miocárdio não compactado é uma cardiomiopatia não classificada que apresenta diversas características ecocardiográficas específicas. Qual das seguintes afirmativas não faz parte desta patologia:
A)Caracterizado por trabeculações numerosas e proeminentes, com recessos intrabeculares que penetram profundamente no miocárdio.
B)As complicações mais frequentes são as arritmias ventriculares e os eventos cardioembólicos
C)Na IC terminal o transplante cardíaco deve ser ponderado
D)A anticoagulação oral profilática deve ser indicada em todos os pacientes que tenham este diagnóstico
E)Pode ser esporádico ou ter um caráter familiar
RESPOSTA:
O miocárdio não-compactado é uma cardiomiopatia genética. Embora não esteja claramente demonstrado, é geralmente aceito que o miocárdio não-compactado resulta em uma alteração do processo de compactação miocárdica durante a embriogênese. Entre a 5ª e a 8ª semanas de vida embrionária, o miocárdio sofre compactação no sentido do epicárdio para o endocárdio e da base para o ápice, o que determinará o aspecto normal do músculo cardíaco. A circulação coronariana se desenvolve durante esse processo e os recessos intertrabeculares são reduzidos a capilares. Essa compactação ocorre de forma mais importante no ventrículo esquerdo que no direito. A falha no processo de compactação do miocárdio resulta na persistência de trabeculações e recessos profundos que se comunicam com a cavidade ventricular, manifestação característica dessa doença. O ventrículo esquerdo é sempre acometido, sendo ambos os ventrículos envolvidos em menos de 50% dos casos, com predominância apical.
CLÍNICA :A expressão clínica é muito variável. Existem três tipos de manifestações clínicas mais comuns: 1- Insuficiência cardíaca; 2- Trombos endocárdicos com embolização sistêmica ou pulmonar; 3- arritmias ventriculares. As arritmias mais comuns são síndrome de Wolff-Parkinson-White, taquicardia supraventricular e bigeminismo ventricular. Pode haver necessidade de implante de marcapasso definitivo por bloqueio atrioventricular total. Dor precordial, a despeito de artérias coronárias angiograficamente normais, pode ocorrer por isquemia subendocárdica. As artérias epicárdicas coronárias não se continuam até os recessos profundos, que estão em comunicação com a cavidade ventricular.
ECOCARDIOGRAMA:
Critérios diagnósticos :
(1) parede miocárdica muito espessada com estrutura composta por duas camadas: uma fina, compactada ( C ) , do lado epicárdico, e outra muito mais espessa , não-compactada (NC) e formada por pelo menos 3 trabeculações proeminentes e recessos trabeculares profundos no lado endocárdico em um ou mais segmentos miocárdicos, apicais e músculo papilar.
(2) Relação NC/C > 2 no local de espessura máxima observada ao final da sístole.
(3) Ao Doppler colorido, observa-se fluxo sanguíneo nos recessos trabeculares em contato com a cavidade ventricular.
(4) ausência de outra alteração cardíaca.
RNM : A RNM com gadolíneo permite a confirmação diagnóstica. A relação NC/C > 2,3 na diástole é considerada diagnóstico. A RNM permite avaliar formas mais sutis de comprometimento miocárdico.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: endomiocardiofibrose, cardiomiopatia hipertrófica apical, restritiva ou dilatada, trombos apicais, tumores e, em caso de acometimento do VD, a displasia arritmogênica.
TRATAMENTO: O tratamento inclui as drogas utilizadas no tratamento de pacientes com insuficiência cardíaca. A anticoagulação oral está indicada em casos de disfunção ventricular, fibrilação atrial ou episódios embólicos prévios.
Portanto, a resposta incorreta é o item D:
A anticoagulação oral profilática deve ser indicada em todos os pacientes que tenham este diagnóstico
Comentário por:
Nathalia Duarte Camisão
Título de Especialista em Cardiologia - SBC
Rotina da Unidade Cardiointensiva do Hospital Norte D'Or
Plantonista da Unidade Cardiointensiva do Hospital Barra D'Or
Residência Médica em Cardiologia e Clínica Médica